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法洛四聯癥的概述

發布時間:2014-04-03來源:原創點擊:8164次

法洛氏四聯癥(Trilogy of fallot)是聯合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛氏四聯癥。

本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動脈型,而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移,騎跨在有缺損的心室間隔之上,故與左、右心室均多少直接相連。在20~25%的病人,主動脈弓和降主動脈位于右側。右心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴重而致閉塞時,則形成假性動脈干永存。

本病合并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損時稱為法洛氏五聯癥,其臨床表現與法洛氏四聯癥相仿。本病還可合并右位心、雙側上腔靜脈、動脈導管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道永存、三尖瓣關閉不全等。

由于肺動脈口狹窄造成血流入肺的障礙,右心室排出的血液大部分經由心室間隔缺損進入騎跨的主動脈,肺部血流減少,而動靜脈血在主動脈處混合被送達身體各部,造成動脈血氧飽和度顯著降低,出現紫紺并繼發紅細胞增多癥。肺動脈口狹窄程度輕的病人,在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高,其收縮壓與左心室和主動脈的收縮壓相等,右心房壓亦增高,肺動脈壓則降低。

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